COMENTARIOS.

Las 31 preguntas hechas por usted han sido atinadas, sin excepción. Este hecho pone en evidencia la importancia del interrogatorio en Medicina, especialmente en los pacientes con problemas del aparato digestivo. Es trágico comprobar en qué medida la fascinación por la tecnología ha perjudicado a este elemento esencial de la clínica.
1 a 3. Las respuestas enseñan que el problema es, en realidad crónico, aunque se ha exacerbado recientemente.
4 a 8. Las respuestas confirman su sospecha de que el aumento de volumen del abdomen es debido a distensión gaseosa y que, probablemente, no se debe a aerofagia porque no tiene carácter posprandial y porque la mayor parte del gas no es expulsado en forma de eructos sino por vía rectal.
La fetidez de los gases comprueba que no se deben a aerofagia sino a fenómenos de fermentación y putrefacción de los alimentos. Este hecho permite deducir que algunos alimentos no son adecuadamente digeridos o absorbidos o que la paciente tiene un aumento notable en su flora natural intestinal.
10 a 16. Este conjunto de preguntas le ha proporcionado información interesante: la paciente tiene evacuaciones de consistencia disminuida, de color pálido, de densidad baja al grado de que flotan en el agua y es difícil limpiar la taza del excusado con una sola bajada de la palanca, lo cual se explica porque tienen un alto contenido en gases o en grasa, o ambos elementos. La paciente, además, tiene la impresión de que, en efecto, las heces tienen aspecto grasoso. Un dato adicional que no debe olvidarse es la presencia de sangre roja en una evacuación fecal.
Además de la distensión abdominal y la diarrea, la paciente tiene dolores de tipo cólico. Se comprende por qué se le ha diagnosticado intestino irritable.
18, 20 y 21. Llama la atención el hecho, importante, de que la paciente tiene apetito “voraz” y, desde luego, debe ingerir alimentos en abundancia y, sin embargo, ha perdido peso, no lo ha podido recuperar y se queja de cansancio.
22 y 23. Siempre es de interés conocer los diagnósticos previamente hechos por otros médicos, así como los tratamientos recomendados y sus efectos terapéuticos. Al parecer, el diagnóstico de “intestino irritable” ha sido unánime (¡cosa rara entre médicos!) pero las medidas terapéuticas no han tenido éxito. Este fracaso, por supuesto, no descarta el diagnóstico de intestino irritable, pues es preciso reconocer que esa entidad carece de un tratamiento satisfactorio, hasta la fecha.
24 y 25. Ahora ha obtenido usted otro par de datos clínicos importantes: anemia por deficiencia en hierro, que no parece mejorar a pesar de la administración de este metal, y una fractura vertebral asociada a osteopenia en una mujer joven no menopáusica.
26. Algunos de los antecedentes familiares son de interés: cáncer del colon, cáncer del intestino delgado e intolerancia a lácteos y trigo.
27 a 31.Lo felicitamos por incluir en el interrogatorio la investigación de factores psicosociales. Esto es importante en todo paciente pero, con mayor razón, en casos de posible síndrome de intestino irritable, en el cual se acepta que juegan un papel etiológico sobresaliente. En efecto, no le faltan problemas estresantes a esta paciente. Por otra parte, es una mujer que no abusa del cigarrillo ni de la bebida.

En contraste con el interrogatorio, la exploración física proporciona pocos datos útiles. La piel es pálida y hay platoniquia, signo de ferropenia; las manos húmedas, la taquicardia y el probable crecimiento tiroideo pudiesen sugerir hipertiroidismo (el cual también pudiese explicar la pérdida de peso a pesar de la hiperorexia), pero la temperatura de las manos no es caliente sino fría, como se nota en los casos de ansiedad.  La exploración física del abdomen confirma la presencia de asas intestinales distendidas por gas. Las hemorroides internas posiblemente expliquen el episodio aislado de hematoquecia. El resto de los datos de exploración física tiene importancia mínima o nula.

Es evidente que, con el conjunto de datos clínicos obtenidos, la prudencia aconseja designar el problema, en estos momentos, como un conjunto de síntomas y signos (5). Las otras denominaciones sufren el defecto de que, aunque probables algunas de ellas, usted no cuenta todavía con los elementos objetivos que le permitan defenderlas ante cualquier objeción o duda. El riesgo de errar no es despreciable.

D.
1 a 3. Son atinados estos exámenes de laboratorio, los cuales confirman la existencia de anemia y ferropenia, así como hipoalbuminemia.
4 a 7. Es casi seguro que la paciente ha sido sometida a más de una serie de exámenes coproparasitoscópicos a lo largo de los años, y el diagnóstico que ha recibido, de intestino irritable, prueba que han sido negativos. De todos modos, es aceptable que se hayan repetido estos exámenes y que se haya practicado la prueba serológica fecal para diagnosticar giardiasis ya que es sabido que, en ocasiones, este protozoario, que puede ser causante de diarrea crónica y flatulencia fétida, e incluso de absorción intestinal deficiente, puede eludir su identificación por examen microscópico de las heces fecales. Lo que no se justifica es el coprocultivo y la cuenta de leucocitos en heces, pues sólo son de utilidad en casos de diarreas agudas, potencialmente infecciosas.
8 y 9. Pruebas solicitadas con mucha inteligencia pues sirven, la primera, para documentar la existencia de esteatorrea y la segunda, para sondear la posibilidad de que exista absorción deficiente de grasas, dado que este precursor de la vitamina A es liposoluble.
10. Hay que suponer que esta medición de las enzimas pancreáticas fue solicitada ante la sospecha de patología de este órgano. Sin embargo, tómese en cuenta que sólo tienen valor diagnóstico cuando se encuentran elevadas y que, en ese caso, no son indicativas de insuficiencia pancreática exocrina sino, exclusivamente, de pancreatitis.
11. Se justifica la investigación de hipertiroidismo por la asociación de diarrea crónica, pérdida de peso con hiperfagia, taquicardia y aparente crecimiento difuso de la glándula. Sin embargo, los resultados permiten eliminar esa sospecha.
12. También se justifica la sigmoidoscopia en vista del antecedente de hematoquecia; por lo demás, sólo confirmó la presencia de hemorroides pero ninguna otra patología.
13. El estudio del colon por enema tiene poca utilidad en el estudio de los pacientes con diarrea crónica. Si se sospecha algún tipo de colitis, localizado más proximalmente que el sigmoides, el estudio indicado hubiese sido la colonoscopia.
14. La d-xilosa es un carbohidrato, una pentosa que es absorbida por el intestino delgado pero no es metabolizada por el organismo humano, de modo que es excretada por el riñón. Si se administra una cantidad de esta pentosa y la función renal es normal, se eliminará por la orina, en cinco horas, por lo menos el 20% de la cantidad administrada. En presencia de un síndrome de absorción intestinal deficiente, la cantidad absorbida y, por lo tanto, eliminada a las 5 horas, es inferior. En el caso presente, esto es lo que ha ocurrido: la cantidad excretada por la orina fue inferior a 5 g (20% de 25 g), lo cual confirma que hay deficiente absorción intestinal. Esta prueba es muy útil para diferenciar la esteatorrea debida a absorción intestinal deficiente de la esteatorrea debida a insuficiencia pancreática, en la cual la absorción de la d-xilosa no se altera.

E.
El diagnóstico es, claramente, síndrome de absorción intestinal deficiente. La etiología del síndrome no ha sido aclarada aún, de modo que no son aceptables, por indefensibles, los diagnósticos de esprue celiaco y de esprue tropical. Será necesario seguir adelante con otros estudios, para alcanzar el diagnóstico nosológico final.
Los pacientes que sufren el síndrome de absorción intestinal deficiente se presentan al clínico con tres cuadros diferentes: (1) con el cuadro clínico típico: en estos casos el diagnóstico es fácil y puede ser documentado por exámenes de laboratorio y gabinete apropiados; (2) con síntomas vagos; se suele establecer el diagnóstico erróneo de colon irritable en estos pacientes, ya que la esteatorrea es subclínica; (3) con alteraciones nutricionales y metabólicas consecutivas a la absorción deficiente, pero con síntomas digestivos ausentes o desatendidos.
Los pacientes de cualquiera de los tres grupos deberán ser sometidos, de ser posible, a los siguientes estudios: dosificación de caroteno sanguíneo, determinación de grasas fecales, absorción de d-xilosa y de vitamina B12 marcada, y biopsia de intestino delgado. Los niveles bajos de caroteno son fuertemente sugestivos de la existencia de absorción intestinal deficiente. La prueba de absorción de la d-xilosa ya fue discutida. La prueba de absorción de la vitamina B12 marcada mide la función de absorción de los segmentos distales del intestino delgado; conocida bajo el nombre de prueba de Schilling, consiste en la administración previa de una dosis de saturación de la vitamina por vía parenteral, con objeto de lograr que la vitamina marcada, es decir, radiactiva, dada ulteriormente por vía oral, se absorbe en el íleon terminal pero se elimina por la orina, en una cantidad no menor del 7% de la cantidad administrada, en un plazo de 24 horas. Recuérdese que la vitamina B12 debe combinarse con el factor intrínseco del estómago para lograr su paso a lo largo del intestino y su absorción activa en el íleon terminal; en ausencia de anemia perniciosa o atrofia de la mucosa gástrica (en las que el factor intrínseco está ausente), la disminución de excreción de vitamina B12 en la orina indica absorción intestinal deficiente o proliferación anormal de la flora en el intestino delgado (la cual metaboliza la vitamina para su uso propio). Se acepta que el diagnóstico definitivo de esteatorrea se hace mediante la medición cuantitativa o cualitativa de grasas fecales (lo cual no se hizo en el caso presente, pero el aspecto de las heces no dejaba lugar a dudas).
El valor de la biopsia del intestino delgado se resume en el cuadro siguiente:
___________________________________________________________
Cuadro 1.Utilidad diagnostica de la biopsia de intestino delgado

Enfermedades en las que permite hacer el diagnóstico definitivo
Esprue celíaco                                    Abetalipoproteinemia
Enfermedad de Whipple                       Agammaglobulinemia

Enfermedades en la que coadyuva a hacer el diagnóstico definitivo
Linfoma intestinal                                   Hipogammaglobulinemia
Linfangiectasia intestinal                        Disgammaglobulinemia
Enteritis eosinofílica                               Parasitosis intestinal: giardiasis,
Mastocitosis generalizada                 coccidioidiasis, estrongiloidiasis
Amiloidosis

Casos en las que puede ser anormal, pero carece de valor diagnóstico
Esprue tropical                        Proliferación bacteriana intestinal
Enteritis por radiación                Desnutrición
Casos en las que es normal
Síndrome post-gastrectomía            Insuficiencia pancreática
Trastornos funcionales intestinales.
_________________________________________________________     

En el cuadro siguiente aparecen las causas más importantes del síndrome de absorción intestinal deficiente:
________________________________________________________
Cuadro 2. Causas de síndrome de absorción intestinal deficiente

Enfermedades que causan el síndrome de absorción intestinal deficiente
Esprue celiaco (enteropatía por gluten)
Esprue tropical
Resección intestinal y cortocircuitos quirúrgicos
Infecciones: enteritis regional, tuberculosis, yeyunoileítis no-granulomatosa
Infecciones: Giardia lamblia, Strongylodes, Coccidioides immitis, Necator.
Enfermedad de Whipple
Neoplasias: linfoma, cáncer del intestino delgado
Enfermedades del tejido conjuntivo: esclerodermia.
Procesos infiltrativos: amiloidosis
Isquemia intestinal
Desnutrición
Lesiones iatrogénicas: radiaciones, fármacos (neomicina)
Insuficiencia pancreática exocrina
Colestasis intrahepática
Obstrucción biliar extrahepática
Otras: linfangiectasia intestinal, gastroenteritis eosinofílica, hipogammaglobulinemia y disgammaglobulinemia, síndrome carcinoide

F.
1. Las anormalidades radiológicas del intestino delgado son típicas del síndrome de absorción intestinal deficiente y, además, permiten descartar una serie de padecimientos orgánicos del intestino, que pueden dar lugar al síndrome, como son: enfermedad de Crohn extensa, tuberculosis intestinal, linfoma del intestino, síndrome de intestino corto, diverticulosis del intestino delgado, obstrucción parcial del intestino con desarrollo de proliferación bacteriana, esclerodermia, amiloidosis y otras mencionadas en el cuadro 2.
2. La tomografía computarizada helicoidal del abdomen es muy útil para diagnosticar, entre otras cosas, carcinoma del páncreas, pero no tiene ninguna indicación en el caso presente.
3 y 4. Los anticuerpos IgA para gliadina tienen cierta utilidad pero no son suficientemente específicos para el diagnóstico de esprue celíaco; son superiores los anticuerpos endomisiales, pero es necesario tomar en cuenta que la prueba no está suficientemente estandarizada de modo que, aunque apoya el diagnóstico de esprue celiaco, todavía no es el “estándar de oro”, calificativo que debe darse a la biopsia del intestino delgado y a la prueba terapéutica hecha mediante la respuesta clínica e histológica a la dieta sin gluten de trigo y otros cereales.
5 a 7.Tampoco tienen indicación las pruebas encaminadas a diagnosticar insuficiencia pancreática exocrina; en primer lugar, la paciente no tiene historia clínica de pancreatitis crónica; en segundo lugar, la prueba de estimulación con secretina y colecistocinina es engorrosa y son muy pocos los laboratorios con equipo y experiencia para hacerla bien; en tercer lugar, la pancreatografía endoscópica, aparte de ser compleja, difícil y no exenta de riesgos de causar pancreatitis, sólo está indicada ante sospecha clínica de pancreatitis crónica dolorosa, o cáncer del páncreas. La prueba diagnóstica mediante administración de dosis elevadas de extracto pancreático es útil, pero solamente se justificaría si los resultados de los estudios ya practicados hubiesen sido ambiguos y no concluyentes.
8. El aspecto macroscópico del duodeno y, especialmente, la imagen histopatológica son enteramente compatibles con el diagnóstico de esprue celíaco. Sin embargo, alteraciones histológicas semejantes pueden observarse en otras entidades, como el esprue tropical. Por ello, la confirmación final e indiscutible será la respuesta clínica e histológica a la dieta sin gluten de trigo y otros cereales.

G.
Con la salvedad mencionada más arriba, desde el punto de vista práctico es aceptable el diagnóstico de esprue celiaco. El esprue tropical no es aceptable por la ausencia de antecedentes de residencia en zona tropical (aunque se observa en ocasiones en caso sin esta condición) y por la positividad de los anticuerpos antiendomisiales. También pudiese aducirse el antecedente familiar de “intolerancia al trigo” en un tío materno de la paciente, pues esta enfermedad tiene un importante componente genético en su etiología.

H.
1, 2 y 3. El esprue celiaco es una enteropatía autoinmune desencadenada por la ingestión de gluten contenido en algunos cereales, como trigo, cebada y centeno. Son la fracción gliadínica del gluten del trigo y las proteínas solubles en alcohol de los otros cereales los factores ambientales que causan el daño al epitelio intestinal, daño que se caracteriza por la pérdida de las vellosidades e hiperplasia de las criptas y que puede revertir a la normalidad si se eliminan los cereales que contienen gluten. Se sabe ahora que el problema básico del esprue celiaco radica en una reacción inmune anormal de los linfocitos T contra el gluten ingerido. En condiciones normales, gracias a las uniones firmes intercelulares, el epitelio intestinal pone una barrera al paso de macromoléculas como el gluten, y solamente magnitudes pequeñas de fracciones cuantitativamente mínimas pero no libres de actuar inmunológicamente atraviesan esta barrera. En el esprue celiaco la integridad de estas uniones firmes está comprometida, de lo que resulta el paso no interceptado de las macromoléculas de gluten con la consecuente reacción inmune.
En la forma clásica de la enfermedad celiaca los síntomas hacen su aparición en el infante, entre los 6 y los 18 meses de edad: diarrea crónica, distensión abdominal, anorexia, retraso del crecimiento y atrofia muscular.
La exploración física muestra un infante notablemente adelgazado, pálido, con mínima cantidad de grasa subcutánea, atrofia muscular y abdomen protuberante. Las materias fecales son semilíquidas, abundantes, descoloridas y sumamente fétidas, como consecuencia de la absorción deficiente de grasas. Los exámenes de laboratorio muestran anemia ferropénica, hipoalbuminemia, hipocalcemia y deficiencias vitamínicas. Las anormalidades histológicas predominan en los segmentos proximales del intestino delgado y consisten, como ya se ha dicho, en atrofia total o subtotal de las vellosidades intestinales, infiltración aumentada de células plasmáticas y linfocitos en la lámina propia y aumento pronunciado de linfocitos intraepiteliales. Existen, sin embargo, diversas formas atípicas de la enfermedad, siendo una de ellas la aparición tardía de los síntomas y, las otras, formas extraintestinales: dermatitis herpetiforme; deficiencia de hierro (con o sin anemia) refractaria a la administración oral de hierro; corta estatura; hipoplasia del esmalte dentario; artritis reumatoide; hepatitis crónica idiopática; osteopenia; pubertad retardada; fertilidad reducida; abortos repetidos y alteraciones psicológicas.
De lo anterior se desprende que el clínico, sea pediatra o internista, debe tener un índice elevado de sospecha ante la posibilidad de que una amplia gama de desórdenes puedan ser la consecuencia de intolerancia al gluten. Sin embargo, en la práctica, el diagnóstico debe sospecharse cuando el paciente, cualquiera que sea su edad, sufre diarrea crónica. La sospecha se refuerza si las materias fecales tienen carácter de esteatorrea y si hay pérdida de peso y otras manifestaciones de desnutrición.

1, 2, 3. La base del tratamiento consiste en la supresión total de los alimentos que contienen trigo, cebada y maíz. Son ellos los que, por contener gluten, tienen las moléculas causantes de la reacción inmune. Más aún, la respuesta terapéutica, que no tarda en presentarse, constituye la mejor forma de comprobar que el diagnóstico es correcto. Sin embargo, tómese en cuenta que puede suceder que no se presente la respuesta esperada; en raras ocasiones, ello se debe a que el diagnóstico es incorrecto, o que se trate del caso excepcional de esprue refractario o de esprue complicado por linfoma; es más frecuente que la causa estribe en la falta de cooperación del paciente a obedecer la recomendación dietética. A este respecto, cabe mencionar que dicha falta de cooperación puede ser involuntaria, por desconocer el enfermo que algunos de los alimentos contienen gluten de los cereales prohibidos y que algunos de los medicamentos utilizados por ellos tienen gluten como parte de su excipiente. Un paciente mío, distinguido médico patólogo, no mejoraba a pesar de sus protestas de fidelidad absoluta a la dieta, porque no dejaba de comulgar varias veces cada semana. La dieta restringida en grasas puede ser útil al principio del tratamiento, mientras no se ha completado el proceso de regeneración del epitelio intestinal pero, una vez logrado, se vuelve innecesaria. Afortunadamente para el paciente con esprue celíaco, algunos cereales, como el maíz, la avena y el arroz, están permitidos.
4, 5, 6 y 9. Las deficiencias en ácido fólico, vitamina B12, hierro y calcio suelen mejorar paralelamente a la recuperación de la absorción intestinal lograda mediante la dieta sin gluten; debido a ello, su administración sólo se justifica en la etapa inicial del tratamiento.
7. La tetraciclina (y otros antibacterianos como el sulfametoxazol, la ciprofloxacina, entre otros) están indicados en el tratamiento del esprue tropical, mas no en el del esprue celíaco.
8, 10 y 11. Son muy raros los casos en que la deficiente absorción de grasas y, por ende, vitaminas liposolubles, dé lugar a la necesidad de administrar  1,25 dihidroxi-vitamina D3 (Calcitriol) y vitamina K (en estos casos, por vía intramuscular, no oral). No se justifica su uso en el caso presente. La levadura Saccharomyces boulardi no está indicada en el tratamiento del esprue celiaco.