COMENTARIOS

A.
1 y 2. Estas son dos preguntas clásicas con las que se inicia el interrogatorio; su importancia es evidente. Nunca debe menospreciarse la opinión del paciente mismo acerca de la causa de su enfermedad; es cierto que con frecuencia es una opinión equivocada pero, en ocasiones, puede iluminar al clínico. “El paciente es el mejor maestro del médico”.
3 y 4. Estas preguntas, hechas a quemarropa y prematuramente, no se justifican; suelen despertar en el paciente la sospecha de que el médico, desde un principio, tiene el prejuicio de que el padecimiento es psicógeno; negará rotundamente este tipo de preguntas y la relación médico paciente se habrá deteriorado fatalmente.
5 y 6. Preguntas útiles, que revelan que el “dolor” es, más bien, una sensación continua de pesantez, síntoma ciertamente inespecífico y que puede deberse a un número casi infinito de causas.
7, 8, 9 y 10. Preguntas atinadas para iniciar la evaluación del síntoma: cansancio, que averiguamos que es constante, que no se debe a exceso de trabajo y que se acentúa en el curso del día, todo lo cual pone de manifiesto que no es signo de depresión y que debe obedecer a una causa orgánica aunque, aquí también, el número de causantes es casi infinito.
11, 12 y 13. Estas preguntas, útiles todas, proporcionan datos que son ciertamente compatibles con el diagnóstico de bronquitis crónica la cual, quizás, sea el dato “pivote” que nos abrirá el camino hacia el diagnóstico del caso.
14 a 17. Esta serie de preguntas, relacionadas al síntoma disnea, tienen valor para diferenciar entre etiología pulmonar y cardiaca y parecen reforzar la impresión de que el problema del paciente se encuentre en su aparato respiratorio.
18 y 19. Nuevamente el paciente manifiesta síntomas poco específicos: prurito, adormecimiento de los pies y flatulencia. La relación del prurito con la regadera es curiosa pero es un dato que puede hacer nacer una sospecha de un diagnóstico específico al clínico astuto.
20 a 23. Ante la pobreza de datos anamnésicos hace bien el clínico en buscar nuevas pistas en los antecedentes: el de insulinoma operado es interesante, pero difícil de conectar con el conjunto de síntomas actuales; la esplenectomía fue, probablemente, consecuencia de alguna complicación quirúrgica ligada a la cirugía del páncreas; el antecedente tabáquico es importante, pues ahí puede residir la explicación del problema pulmonar.
24 y 25. Nunca deben omitirse del interrogatorio los antecedentes medicamentosos; en el caso presente, sin embargo, las respuestas no han servido para adelantar en el diagnóstico.

B.
1, 2 y 5. Cuando el interrogatorio proporciona información relativamente pobre, el clínico se ve obligado a esmerarse en la exploración física, en un intento de encontrar nuevos elementos necesarios para integrar una hipótesis diagnóstica. Importa, por ello, la observación de que el paciente tiene facies rubicunda y cianosis ungueal, labial y bucal, datos que indican incremento de la concentración de carboxihemoglobina de la sangre.
3. Dato que no puede ser considerado como de interés primario en este caso.
4. La dilatación de las venas retinianas es dato de interés, posiblemente relacionado con la cianosis.
6 y 7. Se justifica la exploración de linfadenopatía y la glándula tiroides en un paciente cuyos síntomas inespecíficos pudiesen deberse a alguna enfermedad linfoproliferativa o tiroidea.
8 a 11. Igualmente es atinada la cuidadosa exploración de las venas yugulares, tórax, corazón y abdomen en un paciente en el cual, hasta el momento, el problema esencial parece estar localizado en el sistema cardiorrespiratorio. No se comprueba  que haya un síndrome de insuficiencia cardiaca congestiva pero sí, en cambio, la existencia indudable de neumopatía crónica con posible hipertensión pulmonar.
12 a 15. No se justifica incluir estos datos como parte importante de la exploración física en este caso particular.

C.
1. El nombre que usted ha dado al problema clínico de este paciente pudiese parecer tímido, pues se ha limitado a englobar el conjunto de síntomas sobresalientes, incluyendo la cianosis, pero tiene la virtud de que, de esta manera, se ha salvado del pecado de enunciar un diagnóstico que no podrá defender con la información con la que cuenta.
2,4. Son aceptables los diagnósticos de neumopatía obstructiva crónica o bronquitis crónica. ¿Por qué, entonces, les hemos dado una calificación baja? Porque, a esta altura del estudio del paciente pueden dejar al clínico demasiado satisfecho, bloqueando así todo impulso a seguir adelante en su investigación, con el riesgo de descuidar algún otro diagnóstico, no aparente todavía.
3 y 5. En cambio no es aceptable el diagnóstico de cor pulmonale porque no hay datos clínicos de insuficiencia cardiaca congestiva. Por otra parte, el cuadro clínico no tiene nada que ver con el síndrome posesplenectomía. Cuando esta intervención quirúrgica se practicó por primera vez en niños, se observó que predisponía al desarrollo de septicemia neumocócica fatal. Este fenómeno se debe a la incapacidad, por ausencia del bazo, de destruir bacterias encapsuladas, como el neumococo. La incidencia de esta complicación es inversamente proporcional a la edad, por lo cual es menor, mas no insignificante, en la población adulta, la cual debe ser inmunizada periódicamente (y los niños con mayor razón) con vacuna neumocócica polivalente. Por añadidura, importa administrar antibióticos (preferentemente penicilina oral) con fines profilácticos, antes de cualquier procedimiento instrumental.

D.
1. La biometría hemática muestra importante eritrocitosis y leucocitosis. La cuenta plaquetaria es normal y hay  muy discreta eosinofilia. No cabe la menor duda de que esta información es fundamental para el diagnóstico.
2, 3. La química sanguínea es normal, excepción hecha de la hiperlipidemia. Las pruebas hepáticas también son normales.
4, 5. Estos análisis carecen de interés en este caso.
6. Las radiografías del tórax confirman el diagnóstico clínico del padecimiento bronquial y descartan toda sospecha de insuficiencia cardiaca congestiva.
7. El examen bacteriológico del esputo en el paciente con bronquitis crónica carece de utilidad, pues la etiología bacteriana es múltiple o inespecífica; inclusive en las exacerbaciones agudas, es preferible administrar el antibiótico que, empírica y epidemiológicamente sea considerado como el más indicado, en vez de depender de la bacteriología del esputo.

E.
1 a 3. Son igualmente aceptables los diagnósticos de neumopatía obstructiva crónica y bronquitis crónica, mas no así el de cor pulmonale crónico, por las razones arriba expresadas.
4. El diagnóstico de hipercolesterolemia no deja lugar a dudas y debe ser tomado en cuenta en la terapéutica.
5 a 7. Que el paciente sufre una policitemia salta a la vista: este término se define como el aumento de la concentración de los eritrocitos en la sangre. Cuando las mediciones de la concentración de eritrocitos son muy elevadas (hematócrito mayor de 60%), se puede asumir con seguridad que reflejan un aumento del número total de eritrocitos en la sangre circulante, es decir, un incremento de la masa de eritrocitos. En cambio, cuando estos valores se hallan sólo moderadamente elevados (hematócrito menor de 60%) es posible que la contracción del volumen plasmático haya originado una policitemia relativa y, en este caso, deben determinarse la masa de eritrocitos y el volumen plasmático.
En efecto, las policitemias pueden dividirse en tres grupos (Rapaport):

1. Policitemia vera o primaria: enfermedad hematológica de origen clonal, que afecta las células primitivas y se caracteriza por un aumento de producción no sólo de eritrocitos, sino también de los granulocitos y de las plaquetas.
2. Policitemia secundaria: complicación de una serie de trastornos, en los que el aumento de producción de eritropoyetina conduce a un incremento de la masa de eritrocitos.
3. Policitemia relativa o policitemia de estrés o falsa: ya mencionada, frecuente, de etiología variada, causado no por aumento de la masa de eritrocitos sino por la disminución moderada del componente líquido de la sangre.

En la policitemia vera muchos de los síntomas se deben al aumento del volumen sanguíneo: mareo, sensación de plenitud en la cabeza, cefalea, disnea, somnolencia y astenia. El prurito cutáneo, especialmente después del baño, es de causa desconocida, pues no puede atribuirse a la ingurgitación de la piel ya que no se observa en otras formas de policitemia. Puede haber síntomas relacionados con insuficiencia vascular periférica, como entumecimiento de los pies. La exploración física suele mostrar: plétora y sufusiones en las mucosas; distensión de las venas en el examen del fondo del ojo y, raras veces, edema papilar; esplenomegalia (imposible de encontrar en este paciente esplenectomizado); hepatomegalia en el 50% de los pacientes, y erupciones y excoriaciones inespecíficas de la piel.
En la policitemia vera los datos de laboratorio son los siguientes:
-Serie roja: cifras de eritrocitos, hemoglobina y hematócrito elevadas; el nivel de hemoglobina suele ser superior a 20 g/dL. La morfología de los eritrocitos suele ser normal o ligeramente microcítica.
-Leucocitosis (11 000 a 20 000) de cerca de dos tercios de los pacientes.
-Plaquetas moderadamente aumentadas (450 000 a 800 000) en las dos terceras partes de los casos.
-Masa eritrocítica elevada: más de 36 mL/kg de peso corporal en los hombres y más de 32 mL/kg en las mujeres.
-Médula ósea: más que los aspirados, los cortes histológicos muestran hipercelularidad con aumento del cociente entre células y grasa; aumento del número de megacariocitos.
-Otras: la fosfatasa alcalina leucocitaria está elevada; el nivel sérico de vitamina B12 en cerca del 25% y el nivel sérico de ácido úrico se encuentra elevado en cerca un tercio de los pacientes.
Las complicaciones más importantes de la policitemia vera son las trombosis y, paradójicamente, las hemorragias. En el 5 al 10% aparece la gota por sobreproducción de ácido úrico que se origina por el aumento de la proliferación eritrocitaria. La úlcera péptica se observa en cerca del 10% de los pacientes.
Al progresar la enfermedad, aproximadamente el 15% de los pacientes evolucionan a un síndrome de “policitemia vera agotada” que se caracteriza por anemia por fallo de la eritropoyesis; aumento de leucocitos y esplenomegalia en aumento. También puede aparecer súbitamente una leucemia aguda no linfocítica.
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La policitemia secundaria es consecuencia del aumento de la eritropoyesis debido a una mayor producción de eritropoyetina. En estos casos, no hay aumento de producción de granulocitos ni plaquetas. La mayor producción de eritropoyetina puede deberse a una respuesta fisiológica normal, es decir, en respuesta a la hipoxia, como ocurre durante la estancia en altitudes elevadas o en presencia de causas pulmonares o cardiacas, o puede ser fisiológicamente inadecuada, secundaria a secreción procedente de una neoplasia (hipernefroma o hepatoma), efectos colaterales de un hemangioblastoma cerebeloso o de un feocromocitoma, o secreción por las células que tapizan los quistes en la enfermedad poliquística renal. Clínicamente, la policitemia secundaria puede ser reconocida por: presencia de una enfermedad subyacente que explica el aumento de síntesis de eritropoyetina (neumopatía, cortocircuito cardiaco de derecha a izquierda, tumor); ausencia de esplenomegalia y cifras normales de leucocitos y plaquetas.
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F
1 a 7, 9. Con excepción de la primera, aunque van dirigidas al problema pulmonar, todas estas preguntas han sito atinadas, aunque éste no parece ser el problema primario en este paciente.
8. La teofilina solía ser considerada como medicamento de elección, por sus propiedades broncodilatadoras, sus efectos sobre la circulación pulmonar y su efecto estimulante de la musculatura respiratoria, disminuyendo su fatigabilidad. Sin embargo, ahora la mayoría de los expertos la reservan para casos de asma acentuada cuyos síntomas no responden a corticosteroides inhalados y los agonistas ß2.
10 a 14. Los resultados de estos estudios son muy importantes, porque confirman plenamente el diagnóstico de policitemia vera y descartan el de policitemia secundaria: saturación normal de oxígeno arterial; concentración normal de eritropoyetina en el suero; aumento de la fosfatasa alcalina en los leucocitos y hallazgos histológicos clásicos en la biopsia de médula ósea.
15. El tratamiento inicial de elección consiste en la administración de flebotomías semanarias y aún a intervalos de 2 a 3 días para reducir la masa de eritrocitos. El tratamiento exclusivo con flebotomías puede sostenerse indefinidamente a menos que existan signos que hagan pensar en la inminencia de una trombosis: recuento de plaquetas superior a 700 000, antecedentes de trombosis, angina o isquemia cerebral o edad superior a 70 años (por mayor riesgo de trombosis) En ese caso, conviene la mielosupresión con hidroxiurea o fósforo32

      El caso presente corresponde a policitemia vera  cuyo diagnóstico clínico se complicó por la presencia de una neumopatía crónica que parecía explicar la cianosis y la policitemia